Сайт предназначен для врачей
Поиск:

 

Аннотация:

Введение: врожденные портосистемные венозные шунты (ВПСШ) – это редкие сосудистые аномалии, которые возникают вторично по отношению к аномальному развитию или инволюции сосудистой сети плода. Они позволяют кишечной крови попадать в системный кровоток, минуя печень, что в долгосрочной перспективе приводит к различным симптомам и осложнениям. Сегодня, благодаря передовым методам визуализации, количество зарегистрированных случаев ВСПШ увеличивается, хотя по большей части это единичные клинические наблюдения или сообщения, обобщающие небольшие серии наблюдений. Общая частота ВПСШ оценивается в 1:30 000 рождений и 1:50 000 для тех, которые сохраняются после раннего детства.

Материалы и методы: в статье представлены 44 зарубежных источника литературы, которые освещают вопросы патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения ВПСШ.

Заключение: ранняя диагностика и коррекция этой аномалии с помощью любой (эндоваскулярной или хирургической) окклюзии нивелирует симптомы и предотвращает отдаленный осложнения. В настоящее время, учитывая редкость данной патологии, нет крупного статистического анализа и не выработаны стандарты тактики ведения данной категории больных.

Однако, дальнейших сбор материала, акцент на патофизиологии и анатомии этих поражений, поможет оказанию более эффективной помощи пациентам с врожденными портосистемными венозными шунтами.

  

 

Список литературы

 

1.     Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. Eur J Pediatr. 2012; 171(2): 395-400.

2.     Florio F, Nardella M, Balzano S, et al. Congenital intrahepatic portosystemic shunt. Cardiovasc Intervent Radiol. 1998; 21(5): 421-424.

3.     Baiges A, Turon F, Simуn-Talero M, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts (Abernethy Malformation): An International Observational Study. Hepatology. 2020; 71(2): 658-669.

https://doi.org/10.1002/hep.30817

4.     Ольхова Е.Б., Туманян Г.T., Венгерская Г.В. и др. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология-практика. 2015; 5(54): 46-58.

Olkhova EB, Tumanyan GT, Hungarian GV, et al. Abernathy malformation in newborns. Echographic diagnostics. Radiology-practice. 2015; 5 (54): 46-58 [In Russ].

5.     Малышева Е.Б., Захарова Е.М., Рыхтик П.И., Жулина Н.И. Мальформация Абернетти - редкая причина гемодинамического цирроза печени. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Приложение. 2017; 27(1) S49; 48.

Malysheva EB, Zakharova EM, Rykhtik PI, Zhulina NI. Abernetty's malformation is a rare cause of hemodynamic cirrhosis of the liver. Russian journal of gastroenterology, hepatology, coloproctology. Application. 2017; 27(1) S49; 48 [In Russ].

6.     Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1793; 83: 59-66.

7.     Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56(6): 675-681.

8.     Guérin F, Blanc T, Gauthier F, et al. Congenital portosystemic vascular malformations. Semin. Pediatr. Surg. 2012; 21(3): 233-244.

9.     Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S, et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin Liver Dis. 2012; 32(4): 273-287.

10.   Lin ZY, Chen SC, Hsieh MY, et al. Incidence and clinical significance of spontaneous intrahepatic portosystemic venous shunts detected by sonography in adults without potential cause. J Clin Ultrasound. 2006; 34(1): 22-26.

11.   Gitzelmann R, Forster I, Willi UV. Hypergalactosaemia in a newborn: self-limiting intrahepatic portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 1997; 156: 719-722.

12.   Ponziani FR, Faccia M, Zocco MA, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: description of four cases and review of the literature. J Ultrasound. 2019; 22(3): 349-358.

https://doi.org/10.1007/s40477-018-0329-y

13.   De Paula Oliveira GJ, Ferreira S, Barbosa A. Abernethy Malformation – Congenital Extra-hepatic Portosystemic Shunt Associated with Multiple Liver Adenomatosis: Case Report. Universal Journal of Public Health. 2019; 7(3): 129-137.

14.   Nagata H, Yamamura K, Ikeda K. Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration for congenital portosystemic venous shunt: report of two cases. Pediatr Int. 2012; 54(3): 419-421.

https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2011.03459.x

15.   Passalacqua M, Lie KT, Yarmohammadi H. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated endovascularly with vascular plug shunt closure. Pediatr Surg Int. 2012; 28(1): 79-83.

https://doi.org/10.1007/s00383-011-2944-y

16.   Raghuram KA, Bijulal S, Krishnamoorthy KM, Tharakan JA. Regression of pulmonary vascular disease after therapy of Abernethy malformation in visceral heterotaxy. Pediatr Cardiol. 2013; 34(8):1882-5.

https://doi.org/10.1007/s00246-012-0428-z

17.   DiPaola F, Trout AT, Walther AE, et al. Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes. Dig Dis Sci. 2020; 65(4): 1239-1251.

https://doi.org/10.1007/s10620-019-05834-w

18.   Ogul H, Bayraktutan U, Yalcin A, et al. Congenital absence of the portal vein in a patient with multiple vascular anomalies. Surg Radiol Anat. 2013; 35(6): 529-534.

https://doi.org/10.1007/s00276-012-1059-z

19.   Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system forportasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994; 29(9):1239-1241.

20.   Glonnegger H, Schulze M, Kathemann S, et al. Case Report: Hepatic Adenoma in a Child With a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt. Front Pediatr. 2020; 8: 501.

https://doi.org/10.3389/fped.2020.00501

21.   Raskin NH, Price JB, Fishman RA. Portal-systemic encephalopathy due to congenital intrahepatic shunts. The New England Journal of Medicine. 1964; 270: 225-229.

22.   Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. Am J Roentgenol. 1990; 155: 527-528.

23.   Senocak E, Oğuz B, Edgьer T, Cila A. Congenital intrahepatic portosystemic shunt with variant inferior right hepatic vein. Diagn Interv Radiol. 2008; 14: 97-99.

24.   Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence of the portal vein: clinical and radiologic findings. J Comput Assist Tomogr. 2002; 26(5): 681-6.

https://doi.org/10.1097/00004728-200209000-00003

25.   Kobayashi N, Niwa T, Kirikoshi H, et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res. 2010; 40(6): 585-93.

https://doi.org/10.1111/j.1872-034X.2010.00667.x

26.   Benedict M, Rodriguez-Davalos M, Emre S, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation Type Ib) With Associated Hepatocellular Carcinoma: Case Report and Literature Review. Pediatr Dev Pathol. 2017; 20(4): 354-362.

https://doi.org/10.1177/1093526616686458

27.   Kroencke T, Murnauer M, Jordan FA, et al. Radioembolization for Hepatocellular Carcinoma Arising in the Setting of a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation). Cardiovasc Intervent Radiol. 2018; 41(8): 1285-1290.

https://doi.org/10.1007/s00270-018-1965-5

28.   Alonso-Gamarra E, Parrón M, Pérez A, et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. Radiographics. 2011; 31(3): 707-722.

https://doi.org/10.1148/rg.313105070

29.   Brasoveanu V, Ionescu MI, Grigorie R, et al. Living Donor Liver Transplantation for Unresectable Liver Adenomatosis Associated with Congenital Absence of Portal Vein: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2015; 16: 637-644.

https://doi.org/10.12659/AJCR.895235

30.   Duprey J, Gouin B, Benazet MF, le Gal J. Glucose intolerance and post-stimulative hypoglycaemia secondary to congenital intra-hepatic porto-caval anastomosis. Annales de Medecine Interne. 1985; 136(8): 655-658.

31.   Watanabe A. Portal-systemic encephalopathy in non-chirrotic patients: classification of clinical types, diagnosis and treatment. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2000; 15(9): 969-979.

32.   Murray CP, Yoo SJ, Babyn PS. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatric Radiology. 2003; 33(9): 614-620.

33.   Nishimura Y, Tajima G, Dwi Bahagia A, et al. Differential diagnosis of neonatal mild hypergalactosaemia detected by mass screening: clinical significance of portal vein imaging. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2004; 27(1): 11-18.

34.   Eroglu Y, Donaldson J, Sorensen LG, et al. Improved neurocognitive function after radiologic closure of congenital portosystemic shunts. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2004; 39(4): 410-417.

35.   Emre S, Amon R, Cohen E, et al. Resolution of hepatopulmonary syndrome after auxiliary partial orthotopic liver transplantation in Abernethy malformation. A case report. Liver Transplantation. 2007; 13(12): 1662-1668.

36.   Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. European Journal of Pediatrics. 2012; 171(2): 395-400.

37.   Timpanaro T, Passanisi S, Sauna A, et al. Congenital portosystemic shunt: our experience. Case Rep Pediatr. 2015; 691618.

https://doi.org/10.1155/2015/691618

38.   Chocarro G, Amesty MV, Encinas JL, et al. Congenital Portosystemic Shunts: Clinic Heterogeneity Requires an Individual Management of the Patient. Eur J Pediatr Surg. 2016; 26(1): 74-80.

https://doi.org/10.1055/s-0035-1566097

39.   Achiron R, Kivilevitch Z. Fetal umbilical-portal-systemic venous shunt: in utero classification and clinical significance. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016; 47: 739-747.

https://doi.org/10.1002/uog.14906

40.   Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, et al. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018; 43(8): 2023-2036.

https://doi.org/10.1007/s00261-018-1619-8

41.   Musa J, Madani K, Saliaj K, et al. Asymptomatic presentation of a congenital malformation of the portal vein with portosystemic shunt. Radiol Case Rep. 2020; 15(10): 2009-2014.

https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.07.076

42.   Back SJ, Maya CL, Khwaja A. Ultrasound of congenital and inherited disorders of the pediatric hepatobiliary system, pancreas and spleen. Pediatr Radiol. 2017; 47: 1069-1078.

https://doi.org/10.1007/s00247-017-3869-y

43.   Nam HD. Living-donor liver transplantation for Abernethy malformation - case report and review of literature. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2020; 24(2): 203-208.

https://doi.org/10.14701/ahbps.2020.24.2.203

44.   Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2018; 177(3): 285-294.

https://doi.org/10.1007/s00431-017-3058-x

ANGIOLOGIA.ru (АНГИОЛОГИЯ.ру) - портал о диагностике и лечении заболеваний сосудистой системы