Аннотация:

Введение: кровохаркание (КХ) при муковисцидозе (МВ) у детей - редкое, но опасное осложнение, требующее рационального подхода в тактике ведения и выбора метода лечения. Внедрение в национальную практику общепринятых клинических рекомендаций, отражающих порядок госпитализации, консервативный подход и инвазивные вмешательства при КХ, является важной задачей.

Цель исследования: определить эффективность клинических рекомендаций (Flume P.A., et al. 2010 USA) в лечении КХ у детей с МВ, дать оценку эффективности эмболизации бронхиальных артерий, как метода остановки и профилактики КХ при МВ.

Материалы и методы: ретроспективный обзор историй болезни.

Результаты: по данным отделения муковисцидоза НМИЦ Здоровья детей с 2008 по 2019 год наблюдались 14 из 219 детей с МВ осложненным кровохарканием (6.4%), 50 % были мужчинами. В возрасте от 7 до 18 лет (средний возраст 14 лет). 3 пациента (21.4%) имели скудное КХ, 2 пациента (14.3%) незначительное КХ, у 4 пациентов (28.6%) отмечено умеренное КХ и у 5 пациентов (35.7%) отмечено массивное КХ. Медицинское обслуживание пациентов проводилось согласно «Руководству по клинической помощи при пневмотораксе и кровохаркании», опубликованном Cystic Fibrosis Foundation (Flume P.A., et al. 2010 USA). Внеплановые госпитализации потребовалась 12 пациентам (85.7%), из них 2 (16.7%) пациента имели впервые возникшее скудное КХ не требующее лечения, остальным 10 пациентам (83.3%) с умеренным и тяжелым КХ проводилась антибактериальная терапия, была отменена базовая терапия (НПВС, N-ацетилцистеин, ингаляции). За время госпитализаций только консервативное лечение либо наблюдение проводилось 3 пациентам (25%). Эмболизации бронхиальных артерий (ЭБА) выполнена у 9 пациентов (75%) из них 4 с массивным 5 с умеренным рецидивирующим КХ. Повторная эмболизация потребовалась 6 (67%) из 9 пациентов, в том числе и трехкратная эмболизация выполненная 1 пациенту, который умер. Средний период ремиссии составил 3.5 года (от 6 мес. До 7 лет). 3 пациента скончались, что составило 21.4% от всех пациентов с кровохарканием, причем 1 пациент от внезапного неконтролируемого легочного кровотечения, 1 от массивного продолжительного КХ после многократных эмболизаций на фоне цирроза печени и гипокоагуляции, 1 пациент с рецидивом КХ после эмболизации при попытке лобэктомии.

Выводы: клинические рекомендации Cystic Fibrosis Foundation, позволяют рационально и эффективно проводить лечение кровохаркания у детей с муковисцидозом и могут быть рекомендованы для национальной практики. Эмболизация бронхиальных артерий - эффективный метод при лечении массивного и умеренного рецидивирующего кровохаркания у детей.