Аннотация:

Актуальность: АКТГ-продуцирующие опухоли - чрезвычайно редкие новообразования поджелудочной железы. Абсолютное большинство публикаций по данной теме представлено клиническими наблюдениями: с 1946 по 2021 годы в медицинской литературе имеется всего 221 работа, в которых описывается 336 пациентов. В 75% случаях у таких больных выявляется метастатическое поражение печени. Интервенционно-радиологические подходы к купированию гормональных проявлений описаны лишь в 2 публикациях, поэтому собственное наблюдение АКТГ-эктопированного синдрома при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, особенности его диагностики и лечения представляют научно-практический интерес.

Цель: представить редкое наблюдение АКТГ-эктопированного синдрома при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы.

Клиническое наблюдение: работа основана на данных десятилетнего динамического наблюдения за пациенткой, страдающей АКТГ-эктопированным синдромом. В 2009 году больная в возрасте 49 лет перенесла панкреатодуоденальную резекцию по поводу нейроэндокринной опухоли (НЭО) головки поджелудочной железы с синхронными метастазами в печени. В дальнейшем отмечался рост метастатических очагов, в связи с чем в декабре 2012 года и марте 2014 года были проведены два сеанса масляной трансартериальной химиоэмболизации (ТАХЭ) печени в режиме «on demand». С 2013 года у больной наблюдались отдельные клинические проявления гиперкортицизма, однако повышение уровня кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона) в сыворотке крови было установлено лабораторно лишь мае 2015 года. Дексаметазоновые пробы свидетельствовали в пользу наличия эктопического источника секреции АКТГ, что является довольно редкой находкой при НЭО поджелудочной железы. При проведенной тогда же МРТ-волюмометрии объем селезенки составил всего 126 см³, т.е. был почти в 2 раза меньше, чем при исходном исследовании от 2009 года (231 см³). С учетом единичных упоминаний в литературе о ТАХЭ как о способе уменьшения проявлений гиперкортицизма, в июне 2015 года был проведен третий сеанс ТАХЭ печени. В результате вмешательства опухолевые узлы подверглись деструкции, было отмечено восстановление объема селезенки и нормализация уровней кортизола и АКТГ, сохранявшееся на протяжении 2 лет. В августе 2017 года было выявлено появление новых очагов в печени, однако гормональные проявления при этом ограничивались артериальной гипертензией. В сентябре 2017 года пациентке был проведен 4 сеанс ТАХЭ печени, осложнившийся развитием тяжелой постэмболизационной холангиопатии, потребовавшей многократного чрескожно чреспеченочного дренирования холангиогенных абсцессов печени, чрескожной чреспеченоночной холангиостомии. Рентгенохирургическое лечение осложнений увенчалось успехом, эффект ТАХЭ сохранялся более года. В 2019 году было отмечено очередное прогрессирование, однако, ввиду высокого риска ишемического повреждения желчных протоков, от ТАХЭ было решено воздержаться, больной проводилось лекарственное лечение. 04.12.2019 наступила смерть больной.

Результаты: ТАХЭ печени позволяют купировать проявления АКТГ-эктопированного синдрома, однако возможность их многократного проведения ограничена рисками развития постэмболизационной холангиопатии, возрастающими с каждым последующим сеансом вследствие редукции объема перибилиарного русла в результате предшествующих вмешательств.

Ретроспективная МРТ-волюмометрия выявила общую тенденцию к уменьшению объема селезенки с течением времени при его увеличении в сроки от 1,5 до 12,0 месяцев после каждого сеанса ТАХЭ печени (r²=0,5, p < 0,006). Объем селезенки также коррелировал с уровнем АКТГ (p < 0,0001). Хотя в экспериментах на животных было показано, что у мышей и крыс после длительного систематического воздействия дексаметазона отмечалось значительное уменьшение массы селезенки, клинических исследований, направленных на изучение аналогичной взаимосвязи, в медицинской базе PubMed нам обнаружить не удалось. Представленный случай позволяет предположить, что зависимость, сходная с описанной в лабораторных исследованиях, существует и у людей, а, следовательно, уменьшение селезенки при опухолевом поражении может быть косвенным визуализационным признаком наличия эктопической продукции АКТГ.

Выводы:

1.     Представлен редкий случай АКТГ-эктопированного синдрома при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы.

2.     ТАХЭ печени позволяют контролировать проявления АКТГ-эктопированного синдрома на протяжении длительного времени (от года до 2 лет).

3.     Уменьшение селезенки может быть визуализационным маркером гиперкортицизма.

Аннотация:

Разработаны принципы планирования пункционной траектории для тонкоигольной аспирационной биопсии очаговых образований селезенки по данным трехмерной визуализации, и дана оценка их эффективности. Показано, что выбор пункционной траектории для тонкоигольного доступа к очаговым образованиям селезенки по трехмерным данным позволяет добиться оптимального сочетания безопасности и информативности аспирационной биопсии.

Список литературы

1.       Karaguljan S.R., Grzhimoloyskij A.V., Danishjan K.I. Hirurgicheskie dostupyk selezenke [Surgical access to the spleen]. Amnaby hirurgichsskoj gepatologii. 2006; 11(2): 92-99 [In Russ].

2.       Greschus S., Hackstein N., Puille M.F., Discher T., Rau WS. Extensive abdominal splenosis: imaging features. Abdom. Imaging. 2003; 28(6): 866-7.

3.       Usol'cevJu. K. Atipichnaja rezekcija selezenki. Diss. . k.m.n. [Atypical resection of the spleen]. Irkutsk. 1998: 129 [In Russ].

4.       Harnas S.S., Lotov A.N., Kondrashin S.A. Lecheniepacientov s neparazitarny mikistami selezenki. [Treatment of patients with non-parasitic cysts of the spleen]. Annaly hirurgicheskoj gepatologii. 2008; 13( 2): 36-43 [In Russ].

5.       Napoli A., Catalano C., Silecchia G., Fabiano P., Fraioli F., Pediconi F., Venditti F., Basso N.,Passariello R. Laparoscopic splenectomy: multidetector row CT for preoperative evaluation. Radiology. 2004; 232(2): 361.

6.       Lal A., Ariga R., Gattuso P., Nemcek A.A., Nayar R. Splenic fine needle aspiration and core biopsy. A review of 49 cases. Acta. Cytol. 2003; 47(6):

7.       Cigel'nik A.M., Moshneguc S.V. Trehmernaja vizualizacija v predoperacionnom planirovanii laparoskopicheskoj splenjektomii. [Three-dimensional imaging in the preoperative planning for laparoscopic splenectomy]. Medicinskaja vizualizacija. 2006; 6: 122-125 [In Russ].

8.       Xu W.L., Li S.L., Wang Y., Li M., Niu A.G. Role of color Doppler flow imaging in applicable anatomy of spleen vessels. World J. Gastroenterol. 2009; 15(5): 607-11.

Аннотация:

Представлены данные литературы об объемных образованиях селезенки, их клинико-морфологических особенностях и встречаемости. Рассмотрены методы диагностики подобных образований. Подробно описана редко встречающаяся патология - кистозная лимфангиома селезенки. Приведены особенности клинической и морфологической классификации лимфангиом разной локализации, их морфологическое строение, особенности клинического течения данной патологии у детей и взрослой возрастной группы. Подробно описан алгоритм диагностических мероприятий по выявлению лимфангиом селезенки. Рассмотрены возможности и преимущества современных методов диагностического исследования, а также перспективная и ведущая роль магнитнорезонансной томографии и спиральной компьютерной томографии. Выявлены сложности лучевой диагностики, предложены оптимальные комбинации ее применения для лучшей верификации подобных образований селезенки, определения анатомического соотношения с другими структурами и тканями, распространенности пораженной области, а также для определения объёма и тактики оперативного вмешательства, на основе полученных данных. Отмечена неоценимая польза применения новых технологий при использовании СКТ-трехмерная реконструкция пораженного органа и области оперативного вмешательства, а также 3D планирование оперативного вмешательства и проведение виртуальной операции, для выбора оптимального доступа, объема, метода хирургического вмешательства с учетом индивидуальных особенностей сосудистого русла и анатомических особенностей данного пациента. Представлен обзор возможных методов лечения. В качестве клинического примера приведено описание лимфангиомы селезенки, выявленной у женщины 26 лет В заключении подчеркнута важность и актуальность своевременного выявления на ранних стадиях и точной диагностики подобных образований селезенки для предупреждения развития осложнений и снижения травматичности оперативного вмешательства.

Список литературы

1.    Kubyshkin V.A., Ionkin D.A. Opuholi i kisty selezenki [Tumors and cysts of spleen] M.: Medpraktika- M, 2007 [In Russ].

2.    Cappellani A., Zanghi A., Di Vita M. et al. Spontaneous rupture of a giant hemangioma of the liver. Ann. Ital. Chir. 2000; 71: 379-383.

3.    Daltrey I.R., Johnson C.D. Cystic lymphangioma of the pancreas. Postgrad. Med. J. 1996; 72(851): 564-566.

4.    Panferova T.R. Jehografija v kompleksnoj diagnostike zabrjushinnyh vneorgannyh opuholej u detej . [Ultrasonography in complex diagnostics of retroperitoneal extraorganic tumors in children] Avto-ref. dis. kand. med. nauk. M., 1998 [In Russ].

5.    Brian K.P., Goh M., Y-Meng Tan et al. Intra-abdominal and retroperitoneal ymphangiomas in pediatric and adult patients. WTd J. Surg. 2000; 29: 837-840.

6.    Konen O., Rathans V., Dingy E. et al. Childhood abdominal cystic lymphangioma. Pediatr. Radiol. 2002; 32: 88-94.

7.    Christie J.P., Karlan M.S. Lymphangioma of the pancreas with symptoms of «acute surgical abdomen». Calif Med. 1969; 111(1): 22-24.

8.    Umap P. Intra! abdominal cystic lymphangioma. IndianJ. Cancer 1994; 31: 111-113.

9.    Volobuev N.N., Tihonov K.S., Minajkin V.I. Gigantskaja kistoznaja limfangioma brjushnoj polosti. Hirurgija. [Giant cystic lymphangioma of abdominal cavity] 1989;5: 127-128 [In Russ].

10.  Faul J.L., Berry G.J., Colby T.V. et al. Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis and lymphatic dysplasia syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 1037-1046.

11.  Wegner G. Veber Lymphangiome. Arch. Klin. Chir. 1877; 20: 641.

12.  Matjunin V.V. Limfangiomy cheljustno-licevoj oblasti u detej. [Lymphangiomas of maxillofacial area in children] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy. M., 1993;150 [In Russ].

13.  Takeuchi Y., Fujinami S., Kitagawa S. et al. Laparoscopic observation of retroperitoneal cystic lymphangioma. J. Gastroenterol. Hepatol. 1994; 9(2): 198-200.

14.  Bliss D.P. Jr., Coffin C.M., Bower R.J. et al. Mesenteric cysts in children. Surgery. 1994; 115: 571-577.

15.  Hancock B.J., St. Vil D., Luks F.I. et al. Complication of lymphangiomas in children. J. Pediatr. Surg. 1992; 27(2): 220-226.

16.  Kurtz R.J., Heimann T.M., Holt J. et al. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann. Swrg. 1986; 203: 109-111.

17.  Chou Y.H., Tiu C.M., Lui W.Y. et al. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest. Radiol. 1991; 16: 311-314.

18.  Stepanova Ju.A. Diagnostika neorgannyh zabrjushinnyh obrazovanij po dannym kompleksnogo ul'trazvukovogo issledovanija: [Diagnostics of retroperitoneal newgrowth: complex US diagnostics.] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy.M., 2002 [In Russ].

19.  Karmazanovskij G.G., Fedorov V.D. Kompjuternaja tomografija podzheludochnoj zhelezy i organov zabrjuwinnogo prostranstva [CT of pancreas and retroperitoneal organs]. M.: Paganel', 2000 [In Russ].

20.  Melihova M.V. Differencial'no diagnosticheskie vozmozhnosti spiral'noj kompjuternoj tomografii s boljusnym kontrastnym usileniem pri neorgannyh zabrjushinnyh obrazovanijah. [MCST with bolus contrast encashment in differential diagnostics of extraorganic retroperitoneal newgrowth.] Dissertation for degree of Doctor of Philosophy. M., 2005 [In Russ].

21.  Leung T.K., Lee C.M., Shen L.K., Chen Y.Y. Differential diagnosis of cystic lymphangioma of the pancreas based on imaging features. J. Formos. Med. Assoc. 2006; 105(6): 512-517.

22.  Khandelwal M., Lichtenstein G., Morris J. et al. Abdominal lymphangioma masquerading as a pancreatic cystic neoplasm. J. Clin. Gastmenterol. 1995; 20: 142-144.

23.  Casadei R., Minni F., Selva S. et al. Cystic lymphangioma of the pancreas: anatomoclinical, diagnostic and therapeutic consideration regarding three personal observations and review of the literature. Hepatogastroenterology. 2003; 50(53): 1681-1686

24.  Cherk M., Nikfarjam M., Christophi C. Retroperitoneal ly